肝友通訊 31999.02.15

導致肝硬化常見的疾病

淺談人體的免疫系統與器官移植

免疫抑制劑-Cyclosporin A

心情故事之一

心情故事之二 ∼ 媽媽心

 

導致肝硬化常見的疾病

王世和

所謂的「肝硬化」是指肝臟結痂組織的形成,而「硬化病變」則是肝臟的實質損傷與再生的結果。肝硬化是一種慢性的疾病過程,平常並不易查覺,但由於一些後續併發症的衝擊,讓我們了解到肝臟的重要性。一個硬化的肝臟通常是功能失常的,並且會廣泛的影響到身體的新陳代謝。以下就針對造成肝硬化常見的疾病,作一簡介:

常見的致病因素

1.酒精性肝硬化

在美國有高達70%的肝硬化是由酗酒造成的。肝臟內長期代謝過量的酒精,使得乙醛對肝細胞及粒腺體產生損傷。當酒精攝取量增加時,肝臟纖維化的速率也將加速。

2.病毒性肝炎

台灣地區,B型及C型的病毒性肝炎是目前造成肝硬化最主要的原因。病毒性肝炎反覆性、持續性的發炎,將引起肝細胞壞死、纖維化、以及局部結節形成。

3.原發性膽原性硬化

致病原因目前仍不清楚,可能與免疫機轉有關,性別上以女性居多。病理學上可發現肝內膽管漸進的肉芽腫性破壞。

4.肝靜脈阻塞疾病

Budd-Chiari徵候群。在西方國家主要是由高凝固性的血液疾病所造成;在亞洲國家,常見的原因則是因下腔靜脈有異常的瓣膜,長期的肝靜脈阻塞,導致肝小葉中心腫脹、細胞壞死和纖維化。

5.代謝性肝疾病

如威爾遜病,因為肝臟對銅的代謝異常,致使銅堆積在肝臟內,引起漸進性的損傷,一般在5歲後的少年期和青春期才會發病。另外,如肝醣貯積症也是因為代謝的問題,使得肝醣貯積在肝臟內,造成肝實質細胞的膨脹,進而對肝血管竇產生壓迫。

6.膽道閉鎖症

可能因胚胎發育異常,發生機率為1/10000~1/15000,卻是新生兒阻塞性黃疸最常見的原因。大部分的新生兒在出生3至6週後,開始出現漸進式的黃疸,膽道閉鎖的位置可分為肝外及肝內兩型,以肝外較為常見。

葛西氏手術可初步解決膽汁淤積的問題,增加存活率及延長存活時間,這種病患通常有5%會合併有缺血性的先天性心臟病。

7.藥物

如無機砷,胺甲蝶呤,苯奎寧梭酸等,均會造成肝毒性。

8.職業性暴露

如四氯化碳,鈹,氯化乙烯。

9.遺傳疾病

溶血性疾病,缺乏α1-抗胰蛋白酵素。

肝硬化的診斷

早期的肝硬化,大部份不會有任何不適。通常在有較明顯的臨床徵兆後,如腹水、黃疸、紫斑、脾臟腫大、臍周圍靜脈曲張、周邊水腫等,才意識到肝硬化的可能性。診斷的步驟與工具包括:病史、理學檢查、肝功能、放射學檢查( 超音波、斷層掃瞄、血管攝影 )、肝臟切片等,診斷的重點著重在致病因的探討。

肝硬化的治療

由於肝硬化是屬於不可逆的病理變化,臨床上並沒有治癒的方法,治療上主要是針對併發症的預防與處理,像肝門靜脈高壓,腹水,心臟血管功能的改變,腎臟機能障礙,肝腦病變等。若是逐漸演變成末期的慢性肝臟疾病,在符合適應性,沒有禁忌症的條件下,肝臟移植似乎是最後也是唯一的治療選擇。

結語

肝硬化是世界共同的疾病,絕非台灣的特產,只是B及C型肝炎-肝硬化-肝癌,在台灣的盛行率竟如此之高,已成為世界各國研究資料與文獻的重要來源,除了讓人覺得不光采外,也使我們領悟到更應該深入貼切的了解這本土性疾病,在治療及預防上能有更進一步的突破。肝不好,人生是黑白的,衷心祝福每位肝友,不管新肝舊肝,都是好肝,盡情揮灑彩色的人生。

 

淺談人體的免疫系統與器官移植

編輯室

活在世界上,我們身體不斷地受到各種毒素、病菌、污染物侵襲,但在大部分的時間裡,卻能維持一定程度的健康,居功厥偉的就是人體的防禦體系-免疫系統。

免疫系統的複雜程度令人瞠目結舌,一般來說,大致是由一些特異性及非特異性的細胞、組織及器官所組成。免疫系統的使命是在辨識入侵者,並在入侵者未對身體造成傷害前消滅它們。這些不受免疫系統歡迎的物質包括細菌、病毒、真菌、寄生蟲、癌細胞、以及為救命移植而來的器官等等。

在對抗這些原本不屬於人體的外來物時,免疫系統是相當具有攻擊力的,儘管移植而來的器官是為了挽救生命,但仍被視為攻擊的對象。如此一來,如何利用「免疫抑制法」來防止免疫系統對移植物的排斥,就成了器官移植的重要課題了。

免疫系統的組成部分

人體的免疫系統是相當龐大及複雜的。其中,白血球是免疫系統的主要成分。白血球依免疫作用大致可分成三大類:第一類是體液免疫成分(又稱B細胞)、第二類是細胞介導免疫(如T細胞)、第三類是不需外界幫助就可消滅入侵者的非特異性效應體細胞。這些白血球在網狀內皮系統(由脾、淋巴結、肝、骨髓、肺和腸內的免疫細胞所組成)及淋巴系統也具有顯著的作用【 可參考王元元(1998):肝移植手術與免疫力、預防注射的相互關係,肝友通訊1】。網狀內皮系統和淋巴系統也是免疫系統的主力戰場,負責發動攻擊,並清理戰後的污染血液及垃圾等。

補體系統則是免疫系統另一個重要的分支,它除可附著在入侵者身上向免疫細胞發出殲滅訊息外,有時還可直接殺死入侵者。此外,人體還有許多其它非特異性的防禦機構,如分泌的粘液、益菌、毛髮、眼淚、及口水等;免疫系統的高度複雜性激起學者一窺全貌的慾望,有時卻望而卻步。但無論如何,免疫系統內各個分支間的獨立作業,或相互交叉、協助,是形成人體抵抗入侵者最完美的防禦體系。

器官移植

有些疾病相當嚴重,足以毀滅人體器官,威脅生命。這時,往往有必要利用一個健康的器官來替換受損傷的器官,以挽救病患性命或防止病患終生殘癈,這種器官的替換稱為「移植」,被移植的器官則稱為「移植物」。

依移植物的類型可分為五大類,肝友們進行的肝臟移植通常是分類中所謂的「同種異體移植物」,這是一種在同類的兩個個體之間進行的移植。即使近如近親捐贈的移植物(如活體肝臟移植由近親所捐贈的部分肝臟),也會被受捐者的免疫系統視為外來物而進行攻擊,這個攻擊的過程稱為「排斥」。

排斥是因為受捐者對移植物抗原組織過敏產生的變病態反應,一般可分為超急性排斥、急性排斥、及慢性排斥三大類。在排斥的過程中,受捐者的免疫系統可以在非常短的時間內摧毀移植而來的器官;也可能在長時間下因瘢痕組織聚集,阻斷移植器官的血管供應。於是,為了降低因器官移植所產生的排斥現象,捐獻者及受捐者在移植前的抗原組織配對,及受捐者在移植後的免疫抑制療法,便成了確保移植成功不可或缺的醫療步驟。

免疫系統與器官移植

對進行器官移植的病患而言,維持免疫系統的正常運作及維持移植的器官的正常功能,都是存活下去的必要條件,這兩難之間的權衡便成了術後醫療追蹤的重點。為了避免受捐者的免疫系統對移植物進行排斥,造成不可挽回的損傷,一旦進行移植,就必須利用「免疫抑制法」來防止受捐者的免疫系統對移植物排斥。可惜的是,免疫抑制療法是不加選擇的,它影響的層面是擴及整個免疫系統的,也使得感染某些特定疾病的機會增加。但為了保全移植物的功能,挽救病患的性命,在可忍受的副作用下,「免疫抑制療法」便成為確保移植手術成功不得不採用的必要療法。值得期待的是,隨著免疫醫學進步,免疫抑制療法將一日千里,副作用勢必也會逐漸降低,移植病患的絢爛人生是可以憧憬的。

資料來源:整理自JEFF BAGGISH(1995) How Your Immune System Works

 

免疫抑制劑-Cyclosporin A

編輯室

Cyclosporin A 是一種很強且很有效的免疫抑制劑,當動物進行皮膚、心臟、腎臟、胰臟、骨髓、小腸、肺臟、或肝臟等的同種異體移植時,可以延長動物的存活。

在使用上一定要確實遵照醫囑使用,並配合門診血中濃度的測血追蹤,亦不得自行改變劑量。除葡萄柚汁及含酒飲料外,Cyclosporin A 可依個人口味選擇不同飲料服用。Cyclosporin A 宜於低溫下保存,口服溶液應於開封後兩個月內使用完畢。

服用Cyclosporin A 時,若必須與其它藥物併用時,尤其是免疫抑制劑的藥物,一定要取得原移植醫師的同意,以避免因免疫機能過度抑制,致使病人容易遭受感染,並且導致淋巴瘤的發生。當Cyclosporin A 與其它藥物併用時,必須一開始就接受嚴密的測血監測,更不得在未告知及取得移植醫師同意前即擅自服用成藥或中藥。

服用Cyclosporin A 可能的副作用有:多毛症、食慾降低、病厭厭的、腎功能減退、高血壓、肝功能障礙、齒齦肥厚、胃腸障礙、頭痛、潮紅、震顫、及極少數的血小板減少症、淋巴組織增生及惡性腫瘤等。這些可能的副作用通常和劑量有關,當劑量減少時,副作用也會減少,並不需要過份擔憂。

Cyclosporin A 的使用有一定的準則及禁忌是必須嚴格遵守的,千萬不得擅自主張,也不能隨意錯過醫師為您安排的任何一次檢查。萬一發現感染(發燒、喉嚨痛、流行性感冒、腫皰等)或有任何不適時,請馬上請教您的移植醫師。此外,女性患者懷孕或準備懷孕時,也請告知您的醫師。

嚴格遵守及配合您的移植醫師,享受得來不易的新生命。祝福每位肝友都有健康快樂的新人生!

資料來源:整理自新體睦藥物使用說明

 

心情故事之一

余姿萱

我是一個接受肝臟移植手術獲得重生的人。很高興接受肝友通訊的邀稿,也讓我感到很榮幸。

三年前,當我就讀國三時,為了模擬考熬夜後,出現黃疸、全身倦怠、嗜睡,而到台中榮總檢查。檢查了一個禮拜後,發現我罹患先天性代謝異常的疾病,也就是威爾森氏症。這種疾病是因為肝對銅的代謝出了問題,所以銅就一直累積在肝臟裡面,而引發肝硬化,銅也有可能累積在中樞神經系統及眼角膜。不過,醫生說:「在發病之後,可以吃藥幫助代謝,但是因為我的肝臟已有硬化的現象,如果併發食道靜脈曲張,後果將不堪設想。最好的方法是接受肝臟移植。」當時我住在台中,爸媽聽了醫生的說法,決定搬到南部,到高雄長庚找陳肇隆醫師。

在看了陳醫師的門診之後,陳醫師立刻幫我安排住院評估。在等待了一年多之後,終於在1997年9月22日作了肝臟移植手術。

據爸媽說,手術歷經十二小時,當我醒過來的時候,只知道有很多護士在我身旁,不過,因為身體不舒服,所以印象模模糊糊。術後五、六天,當我較清醒的時候,還天真的跟護士說:「我好像沒有哭耶!」後來才知道自己當時的不懂事及哭鬧,真是難為了所有的醫護人員。

在我的記憶中,在 ICU 的時候, 曾經因為出血量變多,讓當時照顧我的元元,擔心得不得了,怕我可能要再開第二次刀,而陳醫師也從台北趕回來,最後,在大家細心照顧之下,讓我免於動第二次刀。也有一次,因為黃疸指數居高不下,膽管擴大,找不到原因,所以要做進一步檢查-膽管攝影。不過,也因為奇蹟出現,當天指數馬上降為正常值,所以也免於做那項檢查。那段日子的感受,並不是完全能以筆墨來形容的,而醫護人員對我的照顧,也不是一句〞謝謝〞就能帶過的,但是,對於醫護人員,我還是要說聲:謝謝您。而對於自己當時的態度,也是感到很抱歉。

在醫院,讓我充分感受到陳醫師的細心與耐心,巡視病房時總是笑臉迎人,即使出國也要求將病人的檢查報告傳真給他。現在定期回長庚門診,每次看到陳醫師親切的態度,又沒有大牌醫師的架子,讓我感到很溫馨也很難得啊!

我真心感謝由陳肇隆醫師所率領的肝臟移植小組,包括了親切的陳肇隆醫師,幽默的陳耀森醫師,帥帥的王植熙醫師,可愛的劉柏屏醫師,以及肝臟移植專科護理師們。感謝妙味在我住院期間,搬了幻燈機及一大袋幻燈片到病房,讓我看到了許多國家美麗的風景。也很感謝細心的元元,在ICU幫我處理傷口時,是那樣的小心,也提醒我,如果傷口要漂亮,就要勤貼美容膠,又陪我天南地北的聊天。還有慧娟、鴨子、瓊絹及ICU的護士們,當我在 ICU 哭鬧的那一陣子,細心耐心的照顧我,而當我轉到一般病房時,又常去看我,陪我說說話,真的謝謝你們。

現在手術後的情況都很不錯,只不過因為藥物的影響,臉變得圓圓的,又長了一些痘痘,讓我有些擔心。不過,護理師說,症狀會慢慢減輕,讓我不再擔心,更何況,我已換回了一個健康的身體。

我很感謝捐贈器官給我的人,所以現在我更珍惜自己的生命,也把握時間去完成自己的夢想,面對任何事情,也都以樂觀的心來看待,希望所有肝友會的朋友也都能活出自己的一片天空。

 

心情故事之二 ∼ 媽媽心

人生總是有起有落,有希望有失望,有快樂有悲傷,

但對身為肝友家屬的我們似乎比別人多了那麼一些驚濤駭浪。

余媽媽

永遠不會忘記那一天-83年11月12日,那是個我有生以來所遭受到最大打擊與震撼的日子, 因為我那一向聰慧乖巧又活潑健康的女兒姿萱忽然生病了,而且病得不輕。還記得三天前她是那麼興奮的準備著畢業旅行要帶的東西,並悄悄告訴我這次模擬考又進步了,距離她的目標台中女中是更有希望了。何以此刻旅行回來的她滿臉倦容,雙眼泛黃。驚嚇之餘立刻前往台中榮總住院檢查。一星期後報告出來了竟是「威爾森氏症」。這個連聽都沒聽說過的病殘酷的降臨在女兒身上。從黃志焜醫師關愛的眼神中我看到了遺憾,也清楚了病情的嚴重性,他告訴我們有機會的話換肝吧!乍聽這話我們都幾乎崩潰了!天啊!肝能換嗎?怎麼換?找誰換?我的心再次的跌落谷底。

女兒出院後堅持回校上課,卻也開始了一連串陪她哭陪她笑的日子!功課上她力不從心成績不盡理想,她哭了!為了怕她熬夜加速病情惡化,我勸她放棄高中改念高職,她終於忍不住的嚎啕大哭起來。同樣的花樣年華,別人正享受著陽光歡笑而她卻整日與藥物為伍,與病魔對抗,她有太多的不甘心。而我除了暗自落淚外真的是一籌莫展,此時老師及同學的關懷,鮮花卡片不斷的湧來,她終於笑了,也重新面對人生。卻語重心長的感嘆-人生的規劃永遠沒有變化來得大。

自女兒生病以來,親友關懷自是不少,其中不乏介紹草藥偏方、營養健康食品的一大堆,而我們在徬徨之餘自是照單全收,但事實證明一切都是多餘的!此時女兒忽然說她好想去看看外面的世界。我想也對,未來究竟會如何誰也不知道!不如趁現在她還能跑還能跳時達成她的心願吧!於是我們帶她去到她夢想中的國度-香港及新加坡,在那兒留有我們美麗的回憶與足跡。只要女兒高興,一切付出都是值得的。

家中的笑聲依舊,但是歡樂是否仍在?不!每個夜裡我輾轉難眠,我擔心她病情惡化,我害怕她離我而去,太多太多的害怕,只能乞求老天助我一臂之力,只能乞求萬能的神啊!多給她一點時間吧!賜她一線生機吧!

偶然在電視節目「點燈」中看到陳肇隆醫師的專訪,並在高雄榮總羅錦河醫師的建議下,我們燃起一線希望,找陳醫師去吧!常聽人說大牌醫師都是驕傲難以親近的,心中不免有些擔心,但是看完診後,從陳醫師的親切和氣中我們找回了失去已久的信心。儘管他在病歷上蓋下的「肝臟移植」四個字是如此的令我觸目驚心。

日子就在等待中過去,終於希望來了!86年9月22日下午call機響起,電話那端是陳醫師篤定的聲音,他說機會是很難得的。我飛奔至學校接回女兒,火速趕往醫院,把一切希望交給了陳醫師。午夜十二時女兒送入開刀房。我們在焦慮不安中等待了十二小時,此時的一分一秒竟是那麼的難熬。禱告吧!不斷的禱告!終於陳醫師出現了,告訴我們手術成功順利,此時心中大石終於落地。我狂喜著,彷彿世間所有美好又回到眼前。

當女兒被送進隔離加護病房時,看著她全身插滿管子,我的心隱隱作痛,眼淚不爭氣的掉落下來,但當她睜開雙眼對我點頭時,我又堅強了起來!浴火的鳳凰肯定是要接受痛苦的洗禮的!接下來一連串的術後照顧更層層考驗著所有的醫療群,所幸在所有醫師與護理人員的努力下,一切都在有驚無險中安然渡過。

終於陳醫師宣佈了大好消息,女兒可以出院了!她雀躍著可以回家睡自己的床。滿心歡喜的回到家,我總是小心翼翼的,不管吃的穿的用的都費盡心思。看著她一天天好起來,腦海裡不時想起出院前專科護理師們的殷切叮嚀,此時妙味的善解人意,元元的一絲不茍,慧娟的笑臉迎人,及鴨子、瓊絹的熱心愛心,一一浮現心底。我想我們真的太幸運,也太幸福了,可以得到這麼多人的關愛。

要感謝的人太多了!除了捐贈者,除了女兒口中的救命恩人陳醫師及醫療群外,也感謝為所有受贈者努力奔走的社服課全體成員,更感謝熱心的楊慧鉑小姐開闢這塊園地,讓我有機會在此傾訴衷情,並聊表感謝於萬一。更重要的是在此園地學到許多寶貴的衛教資訊。

曾經我怨上蒼、也恨自己為什麼生給女兒一個不健康的身體,但此刻我懷著無比感恩的心,感謝上帝又還給我一個健康開朗的女兒。今天正是她喜獲重生滿一週年的大好日子,我除了支持她鼓勵她,也對她寄予莫大的希望。而她也回到學校為她理想中的保送甄試努力著;此刻的她,人生不再是黑白的。

常想人生總是有起有落,有希望有失望,有快樂有悲傷,但對身為肝友家屬的我們似乎比別人多了那麼一些驚濤駭浪。想必每位肝友都有一段感人的故事,而我們也都經歷了失望、絕望到重現希望,這一路走過來的點點滴滴也絕非三言兩語所能形容的。讓我們為彼此加油,努力照顧好我們的小孩,讓她(他)們的新生命神采飛揚,也願她(他)們勇敢的踏上人生的新旅程。我想這樣大概也是我們獻給所有醫師與護理人員最好的禮物吧!