膽道閉鎖兒的治療與照護

因為參與肝臟移植而有機會接觸罹患膽道閉鎖症的小朋友，這些瘦骨嶙峋、膚色黝黃的孩子，雖沒有一般幼娃兒的白皙溫潤，活潑健康，但烏溜碩大、靈活慧黠的眼眸，卻總惹人憐惜。也許是上帝忘了給他們完整的配備，也許是上帝的玩笑，讓這些孩子從一出生開始就不得不費盡氣力，幾番折騰殘喘唏噓，只為活下去而奮戰，宛如勇敢的生命鬥士。或許是憐憫，或許是補償，上帝總給了他們最好的父母，不辭辛勞的父母雖然可以將孩子捧在手心，全心全意的呵護照料，但膽道閉鎖兒的孱弱多病，卻讓父母不斷地擔心害怕，甚至有失去摯愛的恐懼。膽道閉鎖兒可能出現那些問題？父母該如何適當的照護？希望本文的說明，能有助於您的照護工作，彼此加油打氣！

壹、何謂膽道閉鎖症

膽道閉鎖症病因至今仍不確定，可能是膽管的先天畸型或發育不良，使得膽管缺乏正常的中空管道，無法順利將肝臟分泌的膽汁引流至十二指腸。然而，不論阻塞的膽管是出現在肝臟內或肝臟外，這些無法藉由膽道排出，鬱積在肝臟內的膽汁都會使得肝臟逐漸纖維化。在台灣，膽道閉鎖症的發生機率大約為萬分之三，為新生兒肝膽的主要疾病之一。初期症狀常為持續性黃疸、反覆性黃疸、或大便顏色變白。有些患兒在出生不久即被檢查出來，有些則到2、3個月後才被確認。其實，一般新生兒的生理性黃疸持續時間應不超過10～14天，如果黃疸過久、大便顏色變淡則應儘快送醫診治，有許多人將新生兒持續黃疸誤認為生理性黃疸，延誤就醫造成不少遺憾。

膽汁的主要功能為消化脂肪類食物，這些經由肝內、肝外肝管及膽管輸送的膽汁平常儲存在膽囊中，進食後藉由食物刺激收縮膽囊，將膽汁排至小腸中消化食物。由於膽道閉鎖兒輸送膽汁的通道閉塞了，不但無法將膽汁排至腸道，也使得這些膽汁逆向囤積在肝臟中，破壞肝細胞，影響肝臟功能，造成肝臟日趨纖維化、硬化，大部份患兒的病況在兩歲前惡化。1968年，日本Kasai(葛西)教授首創肝門腸道吻合手術，幫助許多膽道閉鎖兒存活下來。然而，這項手術施行的時機相當重要，必須在肝臟機能尚未被破壞之前進行。根據統計資料顯示：出生2個月內手術的病患，膽汁流通率可達90%；超過3個月手術者銳減至17%。所以，當醫療人員診斷出新生兒罹患膽道閉鎖症時，家長應儘快讓幼兒接受肝門腸道吻合手術手術(葛西手術)。許多父母擔心新生兒禁不起這麼大的手術，猶豫不決、求神拜佛、嚐試民俗療法或偏方，因而錯失手術的黃金時機，其實正規的醫療才是父母應優先考慮的處置。

一、膽道閉鎖症的特徵

二、診斷依據

2.血液檢查：膽紅素、AST(GOT)、ALT(GPT)、ALP、GGT、胎兒蛋白值。

三、治療方法

(2)葛西手術即為肝門腸道昒合手術。手術方法乃是自右側肋骨下方切開，切除纖維化肝門組織，連結肝門與小腸，讓膽汁直接由肝臟引流至小腸。如果膽汁引流順暢，預後恢復情形良好；如果膽汁引流不順，肝臟將繼續受損。葛西手術後一年內，容易出現膽道炎，此時儘速回院治療。至於部分膽汁引流並不順暢的患兒，將因持續性黃疸及肝臟的纖維化造成皮膚搔癢、營養脂肪消化吸收不良、維他命K吸收受阻、凝血機能降低、肝脾腫大、血小板過低、出血、肝門脈高壓、食道胃靜脈曲張、大量出血、解黑便…等。如何調整飲食幫助膽道閉鎖兒獲得較足夠的營養，就成了非常重要的課題了。

如果葛西手術後，肝臟持續纖維化、黃疸或黃疸加深，甚或併發腹水、食道靜脈曲張出血、肝昏迷等現象時，表示肝臟已處於危急且不可逆的情況中，此時只有肝臟移植才有機會挽救膽道閉鎖兒的生命。移植除了等待腦死大愛捐贈的肝臟外，活體肝臟移植（目前法令限制三等親以內才可捐贈）也是可行之道。肝臟移植手術之後經由免疫抑制劑等藥物的服用，以及嚴密的醫療照護，患兒可逐漸回復生活品質，獲得不錯的預後。

貳、膽道閉鎖兒葛西手術後的術後照顧及相關問題

一、感染及發燒

由於肝門腸道吻合手術(葛西手術)是以一小截小腸取代膽管，引流膽汁至腸道消化食物，腸胃道的細菌，或者原本負責消化的益菌，此時都容易逆行至膽道或肝臟中造成感染。嚴重時膽管會因為發炎而發生腫脹、纖維化、或再度阻塞閉鎖膽道。

肝功能抵抗力下降，使得幼兒常見的感染，如感冒、腹瀉或尿路感染，都來得比一般小孩頻繁、嚴重。

二、敗血症

感染大腸桿菌、葡萄球菌或其它的細菌，這些細菌隨血液循環傳至全身，影響全身器官的正常功能。

敗血症的變化很快，危險性很高，尤其是手術後的病童，常會危及生命，應做徹底的預防及治療。

(1)敗血症的預防性治療：手術後恢復期間以囗服抗生素預防控制。

(2)敗血症發生：依據檢驗及細菌培養結果，針對菌種投以兩星期或更久的抗生素治療。

(3)居家預防措施：適當的衣著，避免過熱或著涼；避免孩子出入公共場所或和其他有傳染性疾病的人接觸。

三、出血

(1)肝門靜脈的高壓：血液流向肝臟的阻力變大，在肝門靜脈以上造成食道胃靜脈曲張，甚至破裂出血；以下則容易在肛門產生痔瘡，也有出血的可能。

(2)肝脾腫大：脾臟充血使血小板、白血球的破壞增加；肝細胞受損也會影響凝血因子合成，增加出血可能及出血不止的危險。

(5)注意身上有無不正常的出血或出血點(小瘀斑、黑青等)。容易發生早期出血部位有：

(10)配合醫師的處置：如維他命K注射、使用利尿劑、抗生素；出血嚴重時的輸血或血小板、凝血脢原等補充，以及外科方法對出血部位的直接止血。

四、水腫或腹水

(1)血液回流至已受損的肝臟時，門脈高壓、脾臟充血、淋巴管充血，導致血漿自肝臟及門靜脈滲流到腹膜腔形成腹水。

(2)白蛋白可以讓水份留在血管內，但由於肝細胞受損降低肝臟合成白蛋白的能力，於是，血漿白蛋白的減少使得血液滲透到腹腔，形成腹水。

(3)血管內血量減少，留鹽激素分泌增加，刺激腎臟保留鈉及水份，再加上肝細胞受損，留鹽激素不活化，鈉及水份滯留作用延長，增加腹水量。

D.嚴重時上、下肢浮腫，手指輕壓會有凹痕，回復速度緩慢，形成一個凹陷。

B.白蛋白過低時注射白蛋白，再投予利尿劑排出水份，連續使用三天。

C.當注射白蛋白及利尿劑效果不好，甚或肋膜積水影響呼吸時，應考慮由腹腔直接穿刺放流液體 (這是治標不治本)。

五、貧血

(1)腸胃道或食道靜脈瘤破裂、痔瘡出血、其他部位出血；脾臟腫大，紅血球破壞增加，血紅素減少。

(2)肝功能受損影響消化吸收功能，鐵質、維生素B12、葉酸等吸收不足。

A.疲倦、倦怠、暈眩、頭痛、臉色、嘴唇及下眼瞼(輕翻開下眼皮)蒼白。

六、骨骼發展及骨折

脂溶性維他命(A、D、E、K)幫助鈣質吸收，肝功能受損的人脂肪消化吸收功能變差，因而造成鈣質缺乏，骨骼發展緩慢，甚或佝僂異常或較易骨折。

(3)若四肢或其他部位紅腫、突出，活動減少，應立刻就醫師診治。

(4)骨折時，視情況以石膏固定至骨頭癒合(肝臟受損的孩童鈣質吸收不良，復原時間較長)。

七、肝昏迷

肝臟受損嚴重硬化時，無法代謝的腸道內容物，即蛋白質消化過程產生的氨氣，引起血中及腦中氨質增高，引發腦部中毒昏迷。其初期症狀為敏銳度降低、精神混亂、不安；末期則為意識喪失、痙癵及不可逆性的昏迷。

(1)飲食均衡，但若病童意識狀況改變時，避免食用過多蛋白質。

(2)注意排便，若有便秘，儘早就醫診治，避免毒素累積在腸道影響腦部。

八、營養的問題

(1)膽汁鬱積，食物消化吸收困難、代謝情形改變，食慾不振、噁心嘔吐，進食宜採少量多餐。

(2)注意口腔清潔衛生，並注意有無脹氣、便秘或其他不適症狀。

(3)食物種類應選擇高熱量、低脂肪和水溶性脂肪。(之後有更詳細的說明)。

九、發展的問題

膽道閉鎖兒生長較為遲緩，但只要持續照護，仍能迎頭趕上。此外，智力發展也不可忽略，應給予足夠的刺激，以及溫柔的身體接觸。父母的關愛與期待，可以幫助小朋友的復原及成長。

參、膽道閉鎖兒的飲食

一、飲食原則(表1)

膽道閉鎖兒體內蛋白質合成能力較差，血漿中白蛋白值較低，容易造成腹水，除了以注射方式增加血漿白蛋白的濃度外，飲食方面應配合個別需求、病情進展調整蛋白質攝取量。蛋白質的選擇，應多來自高生理價的蛋白質，如牛奶、蛋、肉類等。一般而言，應維持足夠的蛋白質攝取量，維持正氮平衡，但以不致發生肝昏迷為限。倘若發生肝昏迷徵兆時，則必須嚴格限制蛋白質的攝取。

膽道閉鎖兒脂肪消化吸收能力不足，飲食上宜採用低油均衡的飲食，包括富含蛋白質類的肉類、魚類、豆蛋、脫脂奶、蔬菜、水果及五穀、根莖類等。

肉品選用的次序依次為雞肉、魚肉、鴨肉、牛肉、羊肉、豬肉，但不論何種肉品都應切除肉眼可見的肥肉及外皮。

宜採蒸、烤、燉、滷、紅燒、涼拌、煮等不用油的烹煮法，避免食用煎、炸、炒的食品。

	可食用	不建議食用
烹調	1.蒸、煮、燴、燉、烤、紅燒、涼拌 2.肉湯和肉汁冷卻後去除上層浮油	1.油煎、油炸 2.紅燒肉的濃湯、烤肉的汁
調味	鹽、味精、醬油、蠔油．蝦油、蕃茄醬、糖、醋	蛋黃醬、芝麻醬、辣椒醬、豆瓣醬沙拉醬、花生醬、沙茶醬、奶油、豬油
乳	脫脂奶及其製品	鮮奶製品、煉乳、全脂奶、冰淇淋、乳酪、鮮奶油
肉魚蛋類	水產品：馬加、旗魚、吳郭魚、鰱魚、虱目魚、鯉魚、紅目鰱、鮭魚、烏魚、白鯧、白帶魚、烏賊、鎖管、毛蟹、蟳、婽、蝦仁、干貝、蛤蜊、牡蠣、海參、脆丸蛋類：蛋白、雞鴨蛋。如食用蛋黃會有不適者，儘量少用，蛋黃每週不超過3 一 4個家畜：瘦的牛肉、羊肉、豬里肌、腿肉、大排家禽：去皮雞胸肉、雞腿、鵝肉、鴨肉	家畜:肥肉、五花肉、蹄膀、豬肚、大腸家禽：鴨皮、雞皮水產：魚卵、蟹黃、蝦卵、魚餃餡、婽球、河鰻或罐頭食品加工食品：肉燥、肉醬、豬肉乾、肉腩、香腸、培根、熱狗、肉丸、魚醬
豆製品	豆類: 紅豆、黃豆豆製品：豆腐、豆干、豆皮、干絲、素雞、豆簽、豆漿麵筋製品：烤麩、麵腸	油豆腐、油麵筋．油炸豆包等。
五榖	米、麵、饅頭、吐司麵包、米粉、冬粉、餃子皮、餛飩皮、春捲皮、甘薯、馬鈴薯、芋頭等	炒飯、炒麵、炒米粉、速食麵、加油製作的麵食：燒餅、油條、煎包、鍋貼、甜鹹麵包
點心	嬰兒米果、蘇打餅干、登山口糧、紅豆湯、綠豆湯、桂圓湯、銀耳羹、糯米圓子、白年糕、甜年糕及雪泥	蛋捲、蛋糕、派、千層糕豬油年糕、蘿蔔糕餅、蔥油餅、豆沙餅、八寶飯、巧果、喜餅等中西式糕餅點心
其他	蜜餞、水果糖、麥芽糖、軟糖、果凍、果醬、黑咖啡、茶、蜂蜜、碳酸飲料、無油肉湯	奶精、油炸粉、爆米花、洋芋片、椰子粉、甜不辣、花生粉、杏仁霜、牛奶糖、巧克力等。堅果

二、中鍵脂肪

膽道閉鎖兒無法消化吸收一般食用油，熱量明顯不足。雖然，澱粉類食品可提供人體熱量，但對於食慾差、食量小、或消化吸收障礙的患童幫助並不大，通常必須利用中鏈三酸甘油脂（MCT Oil）來取代一般食用油，補充熱量。中鏈三酸甘油脂不需經過膽鹽乳糜化及胰解脂脢的輔助，可直接消化吸收進入肝門靜脈，適合肝功能受損的膽道閉鎖兒，但宜由低量、並採少量多餐的方式開始添加。市售的三酸甘油脂產品有兩種型式：一為油狀；一為粉狀。油狀產品如美強生公司的MCT oil(100%的MCT oil)，適合以中低溫方式拌炒菜餚食用；粉狀產品則適合添加於飲料、果汁、奶類或湯中。(特別注意的是，三酸甘油脂產品不宜以塑膠容器盛裝保存。)

三、醣類

由於膽道閉鎖兒脂肪攝取受限，飲食中的碳水化合物需依比例增加，以維持足夠熱量，建議多攝取五穀根莖、及蔬果纇的食物。沖調飲品時，若欲增加飲品熱量，也可酌量添加葡萄糖聚合物(glucose polymer)。葡萄糖聚合物具有不粘稠、淡淡的甜味、低滲透壓的特性，較不易造成膽道閉鎖兒的腹瀉。市售的葡萄糖聚合物產品有：美強生公司的葡力康(Moducal)、益富食品公司的益富糖飴等。

四、熱量

對於膽道閉鎖兒而言，提高熱量的攝取是必需的，但由於病童常有厭食、噁心、食慾不振等問題，要攝取足夠熱量似乎有困難。建議應採少量多餐，依其喜好，儘量提供可口美味乾淨的食物，促進食慾，增加熱能。

五、維生素與礦物質

脂溶性維生素A、D、E、K、及鈣質的缺乏，常使得膽道閉鎖兒骨骼、身高發育遲緩。一般來說，醫師會給予相關製劑補充維生素及礦物質，在居家飲食方面，也可多攝取含有這些營養素之食物：

缺乏維他命A易患有夜盲症、乾眼症，且會影響骨骼與牙齒的成長。含量豐富的食物為橘黃或深綠色的蔬菜水果，例如，木瓜、芒果、香瓜、杏仁、紅蘿蔔、甘薯、菠菜、青江菜、青椒、蕃茄、南瓜、甘藍菜等；動物性如魚肝油、肝臟、蛋黃、牛奶、魚、冰淇淋等，但不宜過量。

維他命D可以幫助鈣質吸收，缺乏時易患佝僂病、蛀牙、骨質疏鬆、骨折。一般而言，皮膚獲得充分日照時，身體就可製造足夠的維他命D；食物中含量較少，含量較高的有肝臟、蛋黃、魚、沙丁魚、鮭魚、奶油等。

缺乏維他命E時，神經功能會受影響，植物油、小麥胚芽油、深色蔬菜、水果中皆含有維他命E。

缺乏維他命K時易造成流血不止。含量豐富的食物有深綠色蔬菜，如綠色花椰菜、高麗菜、菠菜、水果、綠茶、牛奶、肝臟、蛋黃等。持續黃疸的膽道閉鎖兒，建議定期注射維他命K製劑，預防出血。

鈣質豐富的食物，如脫脂奶類及其製品、連骨吃的小魚 (如吻仔魚)、傳統豆腐、豆類、深綠色蔬菜及去油大骨湯等。此外，曬太陽亦有助於皮膚合成維他命D，幫助鈣質吸收。

鈉（鹽）會使體內水份滯留，應減少鈉的攝取，以減輕腹水症狀。含鈉高的調味品有：食鹽、醬油、味精、黑醋、蕃茄醬及各式豆瓣醬、甜麶醬、調味醬、醬菜、加鹼食品及蜜餞等；市售點心及加工食品中亦常含有多量食鹽，宜事先看清標示。天然食品中有許多本身即富含特殊甘甜風味的食材，可多加利用烹調，如甜玉米、荸薺、甘薯、蕃茄、胡蘿蔔、高麗菜、香菇、香菜等。

當低鈉飲食仍無法減輕腹水症狀時，應嚴格限制水份的攝取，包括飲用水及飲食中的水分，建議多採用乾飯，減少食用稀飯、麵點等含水量較高的食品，湯類、水果也應儘量減少。

肝門靜脈高壓、食道及胃部靜脈曲張時，若食用較硬或有稜角的食物，極易刮破食道靜脈，造成出血，增加疾病的複雜性，宜製作成軟質、流質，滑潤及較小型的食材，方便吞嚥。

嬰幼兒期，一般市售嬰幼兒奶粉中所畣的油脂並不適合膽道閉鎖兒食用，最好能選用含中鏈三酸甘油脂或脫脂奶粉。嬰幼兒產品有：美強生哺力美 (Pregestimil)、保健(Portagen)，雀巢公司Alfare；較大兒童產品：市售各類脫脂奶粉皆可。

六、常見的飲食問題

副食品添加原則與一般嬰幼兒相同，以少量開始添加，每次只添加一種副食品，食用2、3天無不良反應後（如發疹或腹瀉），才可以增添另一種副食品。副食品的選擇以低油、軟質為主，可先從不含油脂的醣類食物開始，再逐步添加高蛋白質且油脂較少的食物。

植物油含必需脂肪酸，可於日常烹調時酌情少量使用，並以少量多餐的方式進食，較有利於消化吸收。膽道閉鎖兒的油脂消化吸收情形個別差異頗大，能吃多少植物油需視小孩情形而定，一般而言，宜採低油飲食，並以不造成脂肪便為原則。

(2)瘦肉的選用依序為：雞肉、魚肉、鴨肉．牛肉、羊肉、豬肉。

除了繼續飲用中鏈三酸甘油脂的特殊配方奶粉 (Pregestimil或Portagen ) 外，可依寶寶生長發育程度添加副食品。副食品應採流質（湯汁）或半流質（糊狀），避免硬而具稜角的食物，以免刮傷食道靜脈瘤。如果此時寶寶已有咀嚼能力，開始長牙，喜歡咬東西，可給寶寶吃嬰兒米果補充熱量。嬰兒米果質地細緻，入囗軟化、不堅硬、不含油脂，屬於低油軟質食物。不含油脂的中式饅頭或甜饅頭，亦可撕成小塊餵寶寶吃。西式吐司麵包，因製作時已添加油脂，需視寶寶對油脂的個別接受程度來食用。避免吃油膩或脂肪較多的食物，辛辣刺激、纖維較粗的蔬果或筋較多的肉類也不適合。如要補充蛋白質，可用瘦肉泥、豬肝泥、雞肉泥、魚、豆腐、豆漿或豆花等來補充。肉鬆或魚鬆因在製作時加入較多油脂，並不適合。蛋黃含油脂，亦需視寶寶個別對油脂的接受度來添加。蛋白雖不含油，但此時期勿給寶寶吃，以免造成過敏。如果寶寶對上述蛋白質類食物接受度差或食量太少時，可酌量添加高蛋白奶粉 (如三多奶蛋白p93、補體素90 )補充蛋白質，一般而言，高蛋白奶粉9公克即含有相當於1兩瘦肉的蛋白質，可分數次少量添加於米糊、麥糊、稀飯或湯中來食用，亦可搭配葡萄糖聚合物或MCT油一起飲用，以補充蛋白質及熱量。

肆、結論

膽道閉鎖兒的初期發展較一般兒童遲緩，這是因為這些孩童的肝臟病程、骨骼發育欠佳、長期住院、較大腹圍，使得粗動作發展延緩。但是，隨著病情改善、適宜環境的提供，病童多能迎頭趕上。對於肝功能受損嚴重的膽道閉鎖兒而言，肝臟移植無疑是這些小朋友的一大生機，隨著移植技術的進步，成功率也愈來愈高，為了在肝臟移植時維持最佳的體能狀態，確保移植手術的順利成功，細心照護膽道閉鎖兒在肝臟移植前的身體狀況更是當務之急。

父母在獲知幼兒罹患膽道閉鎖症時常不知所措、充滿疑惑；有些父母自責是不是自己作錯了什麼？還是懷孕中吃了不該吃的東西？其實膽道閉鎖症至今病因不明，孩子的病不是任何人的錯。積極正面的作法，應該是在診斷確定後，作好充足的準備，照顧孩子的過程需要父母的智慧、超強的體力與極大的耐心。家人的支持對主要照顧者（尤其是媽媽）是相當重要的，孩子的健康需要全家人一起努力，千萬不要讓照顧者獨自承擔照護孩子的壓力。大家都在傾全力讓孩子更好、更健康，只是努力不一定有收穫、希望不見得都能實現。萬一不如人願，不妨豁達的接受命運安排，祝福孩子羽化為快樂的小天使吧！